Лимфосаркомы низкой степени злокачественности

Лимфосаркомы низкой степени злокачественности — гетерогенная группа заболеваний, объединяющая лимфомы с длительным течением, положительным ответом на терапию и относительной благоприятностью прогноза. В эту группу принято включать кожные лимфомы и их гепатоспленическую форму. Они отличаются от классических высокоагрессивных лимфом длительным течением — без лечения заболевания могут продолжаться 2-3 года, быстрым достижением, стойкостью и большой продолжительностью ремиссии при адекватном лечении.

Кожные, или эпителиотропные лимфомы объединяют грибовидный микоз и синдром Сезари.

Заболевание грибовидным микозом довольно распространено среди собак короткошерстных пород и второй половины жизни, пик заболеваемости приходится на 8 лет. Грибовидный микоз имеет довольно характерную клиническую картину — заболевание начинается с единичного плоского опухолевидного образования в толще кожи, далее увеличивающегося в размерах, изъязвляющегося в центре. Как правило, на момент обращения животные имеют несколько опухолевых узлов, нередко поражены лимфатические узлы, и животное имеет длительный анамнез. Заболевание протекает хронически, сопровождаясь прогрессирующей слабостью, отказом от корма, истощением. В дальнейшем поражаются лимфатические узлы, обычно региональные к наиболее крупному очагу поражений. Несмотря на характерные поражения, постановка диагноза во многих случаях может представлять определенные трудности, нередко животные поступают на лечение спустя длительное время после начала заболевания. Это, как правило, связанно не только с поздним обращением владельцев за помощью, но и с недостаточно развитой диагностической базой в ветеринарии.

По Кильской классификации этот микоз относится к Т-клеточным лимфомам низкой степени злокачественности. Морфологически имеются характерные поражения. Заболевание характеризуется хроническим течением, отсутствием возможности выздоровления и удовлетворительным ответом на проводимую терапию.

Диагноз

Диагноз грибовидного микоза устанавливают морфологически.

Исследование пункционного биоптата периферической части опухолевого узла высоко информативно. Гематологический и биохимический анализы крови, как правило, близки к норме, изменения не специфичны.

Заболевание дифференцируют со вторичными поражениями кожи при лимфомах высокой степени злокачественности, кожными кистами, злокачественными новообразованиями кожи и метастазами в кожу опухолей другой локализации, воспалительными процессами.

Прогноз. Осторожный, в большинстве случаев заболевание течет, в известной степени, доброкачественно, и при лечении ремиссии могут быть очень длительными. Однако нам приходилось наблюдать случаи достаточно агрессивного течения, когда довольно быстро (в течении нескольких недель) происходила генерализация процесса. Отдаленный прогноз неблагоприятный.

Лечение

Для лечения грибовидного микоза на разных стадиях заболевания возможно применение разных методов лечения. При небольших единичных поражениях показано удаление пораженного узла с широким захватом здоровых тканей — не менее 3-х сантиметров с каждой стороны с последующим динамическим наблюдением. При множественных поражениях или крупных единичных рекомендуемое лечение — системная химиотерапия. Возможны разные протоколы лечения грибовидного микоза и применение различных препаратов. В зависимости от интенсивности поражения и соматического состояния пациента используют различные протоколы. Мы наиболее часто используем протокол: лейкеран 2-4мг/м² через день, преднизолон 20-40мг/м² через день. Лечение продолжаем все время, пока поддерживается ремиссия или не возникает выраженных побочных эффектов. Протокол характеризуется хорошим лечебным эффектом и практическим отсутствием гематологической токсичности, что позволяет проводить лечение пациентов амбулаторно. В результате применения данного протокола у пациентов происходит постепенная редукция опухолевых поражений, нормализуется активность животного, масса тела, повышается аппетит. Большинство пациентов, получающие лечение по этому протоколу, имеют стойкие ремиссии. Возможными осложнениями в результате лечения могут быть рвота, диарея, лейкопения (иногда необратимая), вызванные применением лейкерана, полиурия, вызванная применением преднизолона. Синдром Сезари — эпителиотропная лимфома, протекающая по типу дерматита, с образованием эрозивно-язвенных поражений. Характерно медленно прогрессирующее течение. Прогноз и лечение не отличаются от грибовидного микоза.

Гепатоспленическая форма лимфомы

Поражает животных в возрасте 5-9 лет. Клиническая картина неспецифична — медленно, в течении нескольких недель, нарастающее угнетение, снижение аппетита, периодические рвоты, расстройства стула, возможно увеличение живота. Лимфаденопатии при этой форме не наблюдается. На продвинутых стадиях возможно появление незначительного количества асцитической жидкости. Гематологический анализ крови неспецифичен, возможно повышение СОЭ, снижение количества гемоглобина, биохимический анализ указывает на гепатопатию, печеночную недостаточность. Информативно УЗ-исследование органов брюшной полости. Характерна спленомегалия, множественные или единичные, очаговые или диффузные поражения селезенки и реже печени. Пункционная биопсия селезенки под УЗИ контролем дает материал для морфологического исследования.

Гистологически выявляют пролимфоцитарную лимфосаркому.

Прогноз. Осторожный. Отдаленный прогноз неблагоприятный. После удаления селезенки наступают длительные ремиссии. Не редки безрецидивные периоды в несколько лет.

Лечение. Оперативное удаление селезенки с последующей химиотерапией лейкераном. При наличии поражения печени — химиотерапия. Наличие печеночной недостаточности не является абсолютным противопоказанием к началу лечения. На фоне проводимой терапии уровни печеночных ферментов, как правило, довольно быстро снижаются. Часто лечение дает хороший объективный эффект, выраженный в постепенном исчезновении симптомов, улучшении аппетита, нормализации массы тела.

Терапия лимфом низкой степени злокачественности значительно отличается от лечения узловых форм лимфосарком, значительно отличаются течение заболевания и прогноз.